PFAPA症候群の発作時にステロイドを使うのはだめなことでしょうか？

ご相談拝見致しました。医師をしております、伍木と申します。

PFAPA症候群というのも、すぐに診断がつくものではないと思いますのでその先生のおっしゃることもよくわかります。ステロイドは諸刃の剣のようなもので、使いすぎるとステロイドを出す能力自体が弱ってしまうことがあるのです。ステロイドを使えば症状はおさまっても、そのせいで原因がよくわからなくなってしまうこともあります。

発熱ということですが、何度くらいが続いていらっしゃるのでしょうか。基本的に元気なら急ぐことでないと思いますので、あたらしいかかりつけの先生に毎回通って経過をみせて、「こんなに風邪をひくのはおかしいのではないか」ということをそれとなく伝えていくのがいいように思います。

お大事になさってくださいね。

こんにちわ

＞4歳男児の母です。2歳の頃、扁桃腺炎を繰り返し、何度かの診察の際、ステロイドを試させてほしいと言われ試した結果今までの熱や症状が嘘のように熱も下がり元気になる結果となり、先生からpfapaの疑いが強いと言われ専門病院の紹介、発作時ステロイドを服用という流れとなり今に至ります。

→たしかにステロイドをこの時期から慢性的に投与するのは副腎機能低下につながるためあまり薦めたくないです、処置として適切だと思います

＞3歳になり幼稚園に行き出したころから発熱もなくなり一度病院からもクローズしようと言われて喜んでいた矢先、12月ごろからまた風の症状もなく定期的に(2週間から3週間)発熱する様になりました。最初にpfapaを教えてくださった先生は退職されており、発熱時扁桃腺など見てもらうために病院に行っても特に扁桃腺はおかしくない、またステロイドについてもこれは魔法の薬でなんでも症状を和らげるからという言い方をされてステロイドを飲ませることが悪いような話し方をされて悩んでいます。またこの年代はよく熱が出るといわれ、pfapaについてもあまり理解がなく毎回単なる風邪と言われて終わることが増えました。専門病院に行く予定で予約も取っていましたが、コロナの影響で移動していくことが難しく、発熱が発作なのか、風邪なのか、扁桃炎がないと発作と言えないのか、ステロイドを飲ませて風邪かどうかの線引きをするのは良くないことなのか、と子供が熱を出すたび泣きそうになります。
現在も風邪の症状もなく発熱が、4日続いています。今までの息子のパターンである寝ていると高熱が出る、起きている時は元気で微熱が多い。よく食べて元気が続いています。ステロイドを使ってみるとことはダメなことなのでしょうか。

→だめなことではないです。ただ扁桃腺が大きくよく晴れるようであれば習慣性扁桃腺炎の可能性もあり、ステロイド以外の解熱剤で寛解するのであればそれが良いかなとは思います。

＞熱については微熱から始まり、38.5から39.8の熱が2〜3日続き、その後2日くらいの微熱が続くことを繰り返します。その間、熱はあっても元気でという様子です。

→ということはやはり感染ではなく、自己免疫含めたPFAPA症候群も念頭に置きつつ、熱の経過を経過表で記録しておきましょう。ステロイドを使った場合は期間も注意してください。ステロイドは１－２週間だけ時々つかうみたいな方法ならよいですが１－２か月漫然とつかうと小児の場合では副作用のほうがつよくでるかなとおもってしまいます。新しい主治医にも相談しましょう

おそくなりましたが、小児科医の立場からもコメントさせてください。

ステロイドを飲むこと自体が悪いことではないです。
また前医を擁護するわけではないのですが、
「ステロイドを飲んで熱が下がった＝PFAPAといえる」とか、
「ステロイドを飲んでも熱が下がらない＝PFAPAじゃない」
とは言い切れないのがむずかしい、という意味でお伝えしたのだと思います。

PFAPAで一般的に飲むステロイドの量は、体重あたり1～2mgを、
1～2回くらい短期に飲むやり方です。
これを大幅にこえて、万全と飲み続けるのは避けたほうが良いでしょう。

最初の1～2日の熱が高い間、しんどそうなときがある、
という場合は、ステロイドを使ってみるのはわるくないです。
が、必ずしも効果が出るわけではないので、
それも親御さんが了承したうえでなら、使ってOKというニュアンスです。

ほかの先生もコメントくださっているように、
とにかく熱の周期と、ステロイドをいつ・どれくらい飲んだか、
という記録が、医師としても非常に助かります。

PFAPAについては、世界的に見ても絶対的なガイドラインもなく、
日本国内においても、医療機関によって治療の仕方が異なるのが現状です。
ひきつづき、専門病院でいまかかっている先生の指示をあおぎつつ、
今後も症状がつづき・かつお母さまが望まれるのであれば、
セカンド・オピニオンという形をとっても悪くはないと思います。

少しでもお力になれれば幸いです。