６歳の子供が検査の末、ＰＦＡＰＡと診断されました。熱は恐らく２～３…
６歳の子供が検査の末、ＰＦＡＰＡと診断されました。
熱は恐らく２～３歳から始まり、今は３週間ごとに発熱しています。
先日初めて、発熱時にプレドニゾロンを飲ませたところ、38度強あった熱が数時間で平熱に戻り、そこからは一度も上がりませんでした。
初日の夜38度を超え、翌日昼前に受診し血液検査、平熱時の検査結果と照らし合わせてＰＦＡＰＡと診断、その後すぐ39度強（今回のピーク）、薬局に薬が無く取り寄せのため夕方プレドニゾロンを飲ませたところどんどん熱が下がり、夜平熱に戻るという熱の変化でした。
これまでは、上がったり下がったりを３～４日間かけて落ち着いていました。
質問ですが、今回は薬局に薬の在庫がなかったためピークから少し下がったところで飲ませていますが、本来はどのタイミングで飲ませるのがお勧めでしょうか？
初日から翌日午前中が、一番子供は辛そうでした。ずっと寝てしまったため、受診も昼前に無理に起こして連れて行ったほどです。
近所のかかりつけ医はこの病気を知らず、半ば強引に大学病院の紹介状を書いてもらって平熱の時に受診し血液検査、発熱時は大学病院にコロナ対応のため入れないので、発熱時の血液検査はまた近所の小児科に戻って行いました。今後も、毎回熱が出て薬を飲ませた後近所の小児科に診せに行き、そこで次回の１回分の薬をもらうと説明を受けました。
ただこの小児科がこの病気を知らないため、最初の薬をもらう際も、大学病院から預かった手紙を渡したのですが、「では抗生物質を出すので飲ませてください」と言ったり（私が抗生剤はこの病気では意味がないようなのでステロイドでは？と質問し、先生が大学病院に問い合わせてステロイドに変更）、ステロイドを飲むタイミングは熱が上がりきった翌日に飲ませないと途中で飲ませたらまた熱がでるといけないからと説明されました。（薬局にもらった薬の案内には、ステロイドは熱の上がり初めに飲ませると書いています。）
大学病院は遠方なのとコロナ対策のため、恐らく当分行かないと思います。
この近所の小児科医の指示に従いながら、あと数年続くかもしれない病気を思うと、不安で仕方ありません。（近くの他の小児科医も同様、この病気は知らないようでした。）
長くなってすみません。
実際、どの段階で飲ませるのがいいかアドバイスよろしくお願いします。
薬の説明の通り、上がり始めた段階で飲ませて早く楽にさせてあげたいと思っていますが、上がりきっていない状態で飲ませると、本当にまた上がりだすのでしょうか？
専門家からの回答
実際、どの段階で飲ませるのがいいかアドバイスよろしくお願いします
薬の説明の通り、上がり始めた段階で飲ませて早く楽にさせてあげたいと思っていますが、上がりきっていない状態で飲ませると、本当にまた上がりだすのでしょうか？
→ かなり専門的な病気ですからね。診察経験が少ない医師のほうが多いと思います。内分泌からの観点で言えばたしかにタガメットや漢方で見たいところではあります。
ステロイドを使用することで本来の副腎機能も落ちますので、ただやめれればまた回復しますがそれはかなり個人差あり文献でもまばらです（半年とか3か月とか）
この病気にかかわらずステロイドは即効性で熱をさげることにはならないので、ある程度熱が上がりそうな周期をみはからって適宜飲むということにはなりそうです。
ちなみにむしろインフルエンザの接種はしておいた方が、感染時の症状も軽くなるのでいいと思います。
少しでも参考になれば幸いです
お2人の先生方、わかりやすく教えていただきありがとうございました。
この病気はそんなに認知度が低いのですね。
素人の私が少し調べただけで、いろいろ出てきたのですが、一般の小児の先生は経験値を基に治療するケースが多いのかと今回理解しました。
この病気自体は発熱だけなので、今のところ怖いとは思いませんが、やはり薬に関してお互い敏感になっているのかもしれません。
幸い、大学病院の先生が専門医なので、大事なことはそちらの先生に確認しつつ、かかりつけ医を上手く味方につけてとアドバイスいただいたように、こちらが能動的に動いていこうと思います。
ありがとうございました。
専門家からの回答
こんにちは。
熱がピークに達した、ピークから下がった（もうこれ以上は絶対に上がらない）ということは、判断することが難しく、「この薬はピークを越えてからしか使ってはいけない」「この薬は熱の上がりかけの時にしか使ってはいけない、ピークを越えて服用すると大変なことになる」といったことまでは指示されないのが通常ではないかと思います。
周期的に発熱する特徴から、この熱がいつもの発作なのかどうかは推測できるとすると、またこの病気による発熱が始まったと思う時に飲ませるということも考えられると思いますが（上がりきるまで待つということはお子さんのつらさを考えても難しいかもしれません）、薬の使い方については最も習熟している医師のアドバイスを一本化して実行することが必要と思いますので、ご近所の小児科を信頼できないお気持ちはよく分かりますが、味方にしてうまく利用していくしかないと思いますので、再度薬を使うタイミングについてご相談され、必要なら再度大学病院との間でやりとしてもらって、こうしていくという方針を統一していく必要があるのではないかと思います。
またすでにご存じかもしれませんがこの病気においてステロイドは効き目があるものの発作の間隔を短くしてしまうともされており、他の薬を使ったり、扁桃腺を取る手術も可能性としては考えられるかもしれません。
回答ありがとうございました。
おっしゃる通り、上がり始めやピークは後からわかることですね。
それを見越して飲まないといけないという薬では、扱いずらいですね。
質問を変えますが、一般的な発熱の場合、薬でむやみに熱を下げることは免疫力を弱めるから、元気や食欲あれば薬を使わず発熱状態で免疫力をつけていくようにしていました。
が、このPFAPAの発熱の場合は、自己疾患だからそれは無意味で、むしろ発熱で体力を無駄に消耗するだけだから薬で早めに解熱する（したほうが良い）と捉えてよいのでしょうか？
また、ステロイドを内服を続けていく場合、免疫力が低下していますので、インフルエンザ予防接種はしてはいけないという認識でよいでしょうか？
大学病院で検査した際、ステロイドを続けていくことに不安があったので、タガメットや漢方薬なども試したいと伝えたのですが、その先生の経験では他は効かないからステロイド１択でいく、という話でした。
入学してから、毎月１週間は学校を休んでいるので治療続けますが、ステロイドで熱が早く下がっても、周期が短くなるのは不安です。
ただ、まだ治療始めてすぐなので、とりあえずはそれで続けてみるしかないのかなと思っています。
期間が短縮してしまったら、他県のこども病院に相談に行くしかないかもしれません。
田舎で珍しい病気の治療は、本当に厳しいなと実感しています。